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梅尼埃病(MD)是一种特发性慢性内耳疾病，其特征在于复发性自发性眩晕和波动性感觉神经性听力损失、耳鸣和耳紧目前，学者们认为梅尼埃病是一种动态的、进行性的内耳疾病，在疾病发展的不同阶段表现出不同的临床特征和不同的病理变化。
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流行病学
MD是仅次于良性阵发性位置性眩晕的第二常见耳源性眩晕疾病由于不同的诊断标准、不同的数据来源、不同的地理位置和不同的种族，黄斑变性的发病率差异很大。根据目前的研究数据，黄斑变性的年发病率为每10万人中8.2至513人英国的发病率为0.27%在美国，18岁以下患者的发病率为9/10万，65岁以上患者的发病率为4.4/10万。黄斑变性的患病率从每10万人3.5例(日本)到每10万人513例(芬兰)不等黄斑变性在白人中比在其他人(如日本人或美国土著人)中更常见黄斑变性的发病率随着年龄的增长而增加，高峰年龄为61-70岁。患者平均年龄为40-50岁，10%的患者首次发病年龄≥65岁。黄斑变性
的儿童相对较少见，发病率约占所有患者的0.4-7.0%，主要涉及10岁以上的儿童，最小的达到4岁。女性发病率略高，左右耳无明显差异。此外，双侧黄斑变性患者的比例随着病程的延长而增加国外资料显示，在所有的黄斑变性患者中，双侧黄斑变性可达24%在长期随访研究中，发现35%的黄斑变性患者在10年内发展为双侧黄斑变性，47%的患者在20年内发展为双侧黄斑变性。双侧黄斑变性与前庭症状增加有关，并对生活质量有显著影响。
黄斑变性患者常患并发症，如过敏性疾病和自身免疫性疾病(类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和强直性脊柱炎等。)一些学者还发现，偏头痛患者的患病率高于对照组。偏头痛更常见于有阵发性眩晕家族史的黄斑变性患者。
家族黄斑变性是指至少有一两代亲属患有符合黄斑变性标准的复发性眩晕。一项欧洲研究发现，5-15%的黄斑变性患者有家族史。家族性黄斑变性是常染色体显性遗传，具有不完全外显子模式和遗传异质性
例梅尼埃病患者的临床表现和诊断标准
例梅尼埃病的特点是反复眩晕、听力减退、耳鸣和耳鼓，这些与内淋巴循环障碍密切相关。因为耳蜗基底旋转的基底膜的柔韧性低于顶端旋转的基底膜的柔韧性，所以在梅尼埃病的膜迷路积水之后，低频感觉神经听力损失和耳鸣更可能发生。当
MD首次出现时，只有40%的典型四联症患者得到诊断。77%的患者听力损失与眩晕发作有关。仅从波动性低频听力损失开始的黄斑变性患者的比例约为15%听觉过敏和耳鸣可能是黄斑变性的第一症状，呈间歇性-反复-持续发展趋势。发作时头痛的发生率为41%，发作时偏头痛的发生率为8%。
5年美国听觉与平衡学会听觉与平衡委员会公布了医学诊断标准，并在过去20年中得到广泛应用目前，世界上使用最广泛的诊断标准是由巴拉里学会分类委员会、日本平衡研究学会、欧洲耳科和神经病学学会、美国耳鼻喉科和颈外科学会平衡委员会(AAO-HNS)和韩国平衡学会一致制定的。2017年，中国还提出了最新的《梅尼埃病诊疗指南》参见→[2017版中国梅尼埃病诊疗指南发布！中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会[
梅尼埃病诊疗指南(2017)[):
(1)医学诊断标准:
a。每次持续20分钟至12小时的2次或以上眩晕发作
b。在疾病过程中，至少有一次听力检查证实受影响的耳朵有从低频到中频的感音神经性听力损失。
c。受影响的耳朵具有波动的听力损失、耳鸣和/或耳闷
d。排除其他疾病引起的眩晕，如前庭偏头痛、突发性耳聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭发作、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等。；此外，需要消除继发性膜迷路积水梅尼埃病
(2)临床分期:
ⅰ期:平均听力阈值≤25 dbhl；
ⅱ期:平均听力阈值为26 ~ 40 dbhl
ⅲ期:平均听力阈值为41 ~ 70 dbhl
第四阶段:平均听力阈值> 70 dBHL
国外2015新版梅尼埃病诊断标准[，由2015年国际Barany学会(CCBS)、美国AAO-HNS、欧洲耳科和神经病学学会(EAONO)、日本平衡研究学会和韩国平衡学会联合制定和颁布:
(1)明确梅尼埃病:前庭症状:2次以上自发性和阵发性眩晕，每次发作持续20分钟至12小时；听力损失的特征与低频和中频感音神经性听力损失一致，并有反复波动；受影响的耳朵伴有波动的听觉症状，包括听力损失、耳鸣和耳闷。d .排除其他前庭疾病
(2)梅尼埃病的可能性:A .前庭症状:自发性、阵发性眩晕或头晕2次以上，每次发作持续20分钟至24小时；受影响的耳朵伴有波动的听觉症状，包括听力损失、耳鸣和耳闷。c .排除其他前庭疾病
2015新版标准在1972版中不再有耳蜗梅尼埃病和前庭梅尼埃病，建议分为:(1)单侧型；(2)双边型；(3)共病型(共病包括偏头痛、BPPV病、系统性自身免疫性疾病等。)
MD患者功能检查
1。纯音听阈测定
中华医学会2017版《梅尼埃病诊疗指南》规定，在过去6个月的间歇期(分为1-4个阶段，详见以上链接)听力最差时，按0.5、1.0和2.0千赫纯音的平均听阈进行分期梅尼埃病的临床分期与治疗方法的选择和预后判断有关。双侧梅尼埃病的临床分期应分别确定。因此，当面对发作性前庭综合征患者时，立即在发作或间歇时进行纯音测听是非常重要的。诊断标准强调了这一点随着随访，听力损失的波动变化可以很容易地被记录，从而进一步支持医学诊断。在发病早期，低频(250和500赫兹)听力阈值首先受到影响随着疾病的发展，它逐渐加重并涉及高频和中频，最终所有频率都受到影响，表现为严重的平面感音神经性听力图。
2。耳蜗电描记图
耳蜗电描记图耳蜗电描记图耳蜗电描记图是一种神经生理学技术，在短期声音刺激下获得，并由鼓内或鼓外的电极记录(非侵入性)耳蜗微音电位和和电位是由皮质器官的毛细胞产生的，而听觉神经复合动作电位代表了许多单个听觉神经纤维的和同步反应测试参数包括潜伏期、视诱发电位和视诱发电位振幅、视诱发电位/视诱发电位振幅比、视诱发电位/视诱发电位比曲线下面积等。
SP反应的变化可以反映中期和前庭期之间的压力差，表明流体压力过大，从而使基底膜向鼓室期方向变形。因此，SP振幅增强被认为反映了ELH信噪比是诊断ELH最常用的参数。当振幅比当前被认为大于0.4时，ELH被认为存在，并且SP/AP振幅比越高，ELH的概率越大然而，也有报道称ELH患者也可能出现正常的心电图反应。
在黄斑变性患者中，视诱发电位振幅随视诱发电位/视诱发电位比值和视诱发电位潜伏期的增加而增加然而，在黄斑变性检测中，SP/AP比值的敏感性和特异性是高度可变的，具有低敏感性和高特异性。为解决这一问题，建议用SP/AP曲线下的面积比代替振幅比作为阳性判断标准，这样可以明显提高灵敏度。回顾文献，费拉罗首先比较了表面活性物质/活性物质面积测量方法和表面活性物质/活性物质振幅。结果90%梅尼埃病患者的视诱发电位/视诱发电位振幅比增加，视诱发电位/视诱发电位面积比也增加。在疑似诊断为黄斑变性的患者中，约有一半患者的视诱发电位/视诱发电位振幅比在正常范围内，但视诱发电位/视诱发电位面积比的数量增加，提示视诱发电位/视诱发电位面积比对诊断为黄斑变性的视诱发电位/视诱发电位振幅比更敏感因此，耳蜗电图对黄斑变性的诊断率可以通过其面积比来提高。
此外，随着疾病持续时间和严重程度的增加，EcochG的敏感性增加。当听力损失达到60dB时，电子耳蜗可能无法导出。
3。温度试验
使用眼球震颤或眼球震颤视野的温度试验是评价前庭眼反射功能的主要实验室检查方法温度测试通过检查半规管的截瘫百分比来评估水平半规管的超低频功能在单侧黄斑变性患者中，在温度测试中观察到的单侧前庭功能障碍可高达75%，但并非所有黄斑变性患者都会患有半规管麻痹，文献报道多达50%的黄斑变性患者进行了正常温度测试。单侧半规管麻痹通常出现在患耳中，但在19%的患者中，健康耳中也存在半规管截瘫。
4。视频头脉冲测试(VHIT)
vHIT设备是近30年来前庭医学检查6个半规管高频功能的最新技术。它的无创性、快速性和比巩膜搜索线圈更易接受的特点使其在临床实践中得到广泛推广。文献报道，约67%的黄斑变性患者至少有一个半规管的高频VOR增益降低，且受影响耳朵的后半规管是最常见的受累半规管
5。前庭诱发肌源性电位
VEMP是耳石介导的中潜伏期反射。记录胸锁乳突肌或眼底对高强度听觉刺激(空气传导)或高频振动刺激(骨传导)的反应肌电图，可快速、无创地评价患者的耳石功能。空气传导是cVEMPS的首选，而骨传导振动主要用于oVEMPS。CVEMPS用于评估同侧球囊和前庭下神经功能，oVMEPS主要用于评估对侧椭圆球囊和前庭上神经功能。国外研究发现，单侧黄斑变性患者通常有异常的黄斑变性。与对照组相比，单侧黄斑变性患者具有更高的阈值、更低的提取率、更低的振幅、更高的双耳不对称率、更长的潜伏期甚至消失的波形。核磁共振内耳成像研究也表明VEMP提取率与前庭内淋巴水肿的严重程度呈负相关。然而，在疾病过程的早期，反应有时会增加。Manzari等人发现，在梅尼埃病发作期间oVEMP的振幅明显高于休息期间，而cVEMP的振幅仅略高。主要考虑的是在椭圆形胶囊和椭圆形胶囊的导管之间有一个阀门，以防止内淋巴流出椭圆形胶囊并保持其压力恒定。根据膜破裂的分子动力学攻击机制，气球破裂可能导致气球中的压力降低。相反，椭圆形胶囊的压力没有明显变化，导致椭圆形胶囊的代偿性增加和oVEMP的增加。
随着疾病的进展，脑静脉曲张的不对称率显著增加此外，应该注意的是，如果从单侧梅尼埃病患者的双耳提取oVEMP波形，不对称率将会更低。然而，VEMP诊断黄斑变性的敏感性和特异性较低，分别只有50%和49%
6。成像技术将钆对比剂注入
鼓室或静脉后获得的磁共振成像不仅可以观察膜迷路，还可以观察膜迷路积水的程度文献报道90%确诊为黄斑变性的患者通过内耳钆对比剂的磁共振检查显示ELH。在3.0磁共振成像中，T2加权三维流体衰减反演恢复序列可以提供更好的图像。超过
项研究表明，耳蜗积水与耳蜗电图异常或VEMP异常有很好的相关性。然而，磁共振成像发现的ELH程度并不总是与耳蜗前庭症状的严重程度相关。
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