性用水是什么水_一文说清楚，嗜酸性肉芽肿性血管炎是什么？

嗜酸性肉芽肿性血管炎是一种罕见的风湿免疫性疾病，过去被称为Churg-Strauss综合征，后来又被命名为嗜酸性肉芽肿性血管炎，其中约40%的患者为抗嗜中性粒细胞质抗体( ANCA )阳性，因此将该病与显微镜下的多血管炎、肉芽肿性血管炎一起称为ANCA相关血管炎。 此外，该患者外周血嗜酸性粒细胞增多较为常见，是一种高嗜酸性粒细胞综合征。

①嗜酸性肉芽肿性血管炎流行病学

目前我国尚无完整系统的流行病学资料。 据相关文献统计，该病年新发病率为(0.11~2.66) /100万人，总患病率为( 10.7 ~ 14) /100万人，发病年龄通常为7 ~74岁，平均年龄为38 ~ 54岁，哮喘人群中发病率可达( 34.6 ~64.4) / 10万。 目前尚无明确证据证明嗜酸性肉芽肿性血管炎的发病与性别、年龄、家庭有明显关系。

②嗜酸性肉芽肿性血管炎的临床表现

嗜酸性肉芽肿性血管炎通常经历前驱期、嗜酸性粒细胞浸润期、血管炎期3个阶段，根据病变器官的数量，病变部位和严重程度不同，临床表现也不同。

前驱期:以呼吸系统最为常见，哮喘是前驱期最主要的临床特征，常为首发症状。 哮喘多见于90%以上的患者，多发于成人，但与常见的支气管哮喘不同，多缺乏支气管哮喘周期性发作的特点。 与此同时，前驱期还伴有慢性鼻窦炎、过敏性鼻炎、关节、肌肉疼痛等症状。

嗜酸性粒细胞浸润期:浸润期主要为心、肺、消化道嗜酸性粒细胞浸润和高嗜酸性粒细胞血症，其中肺部病变最普遍，心脏病变是影响患者预后的高危因素也是死亡的最重要原因。

血管炎期:发热、体重减轻、疲劳等全身症状明显预示疾病进入血管炎期，此次神经系统、皮肤、肾脏等器官损害明显，在神经系统损害方面出现脑卒中是该病患者死亡的另一重要原因。

③嗜酸性肉芽肿性血管炎实验室检查

外周血嗜酸性粒细胞增多是本病的一大特征，嗜酸性粒细胞与疾病活动度有关，其增加对疾病复发有一定指示的40%左右患者免疫荧光检测出ANCA阳性，大部分为抗髓过氧化物酶核周型ANCA( p-ANCA )，细胞质型ANCA( c-ANCA )仅10%左右 另外，患者可伴有血清IgE水平的上升、c反应蛋白质的上升、红细胞沉降率的上升、正细胞正色素性贫血、风湿因子阳性等，但缺乏特异性。

④嗜酸性肉芽肿性血管炎治疗

嗜酸性肉芽肿性血管炎的治疗原则是尽快控制病情，避免脏器的不可逆损害，病情轻时，仅用糖皮质激素就能控制病情重时，需要采用环磷酰胺增加糖皮质激素剂量的联合治疗硫唑嘌呤，美 最近有研究认为利福平单抗对控制病情有效，但对于需要注意是否诱发严重的支气管痉挛的肿瘤坏死因子α拮抗剂也有效，临床检查也是必要的。