张平教授:特发性心室颤动的现代认识

张萍娟

特发性心室颤动(IVF)是一种特殊而严重的危及生命的心律失常,临床上很少见,但其诊断和治疗却是一个临床难题在2018年中国心脏学会(CHC)上,北京清华长庚医院张平教授作了题为《特发性心室颤动的现代认识》的精彩报告,详细介绍了IVF的定义、临床和心电图特征、诊断、鉴别诊断和治疗。

特发性心室颤动的定义在过去20年中,特发性心室颤动的定义有许多不同的版本。随着认识的深入,许多疾病已从特发性心室颤动的定义和诊断中分离出来,包括长QT综合征(LQTS)、儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)、Brugada综合征(BrS)、短QT综合征(SQTS)、早期复极综合征(ERS)等。

2-014年发表的关于HRS/EHRA/APHRS遗传性原发性心律失常综合征患者诊断和治疗的专家共识声明指出,特发性心室颤动只有在排除了能解释心室颤动的特定疾病后才能诊断。具体疾病包括:(1)结构性心脏病:心肌炎、心脏结节病、ARVD病、肥厚型心肌病、扩张型心肌病;(2)原发性心律失常综合征:包括BrS、CPVT、SQTS、ERS、LQTS此外,应调查相关的呼吸系统疾病、代谢性疾病和中毒原因

例特发性心室颤动的临床和心电图特征与其他心源性疾病引起的心室颤动患者相比,

例特发性心室颤动患者:(1)多为男性;(2)发病年龄早(20 ~ 65岁),集中在中青年(35 ~ 45岁);(3)无症状患者是主要群体;(4)许多患者没有明确的家族史

体外受精临床特征:

临床症状多为心悸、头晕、晕厥或心脏骤停等。

频发室性早搏和单源性室性早搏常见。

室起源于右心室,尤其是Room。

不同于BrS、CPVT等。体外受精攻击通常与情绪和锻炼无关,大多数发生在白天,但很少发生在晚上睡觉的时候。

体外受精的心电图特征:

QT间期正常或相对较短,而男性患者的QT间期相对较短;

TP-TE间期是正常的(而在LQTS和BrS患者中,该指数明显延长,表明有恶性心律失常的危险)。室性早搏256±199短间隔是体外受精的主要原因,大多小于340毫秒(而长QT综合征多为长间隔室性早搏);

可有“热于热”现象

张萍娟

图1短路间隔

张萍娟

室性早搏诱发的室颤图2短路间隔

张萍娟

图3R T

特发性室颤

的发病机制尚不清楚,史基浦氏系统可能起作用约20%的特发性心室颤动患者有心脏性猝死或特发性心室颤动的家族史,这表明遗传因素在体外受精中起重要作用。< br>

研究发现,在一个体外受精家族中,检测到染色体7q36上的DPP6基因突变,这是目前体外受精家族中最常见的致病基因此外,研究人员还发现了其他相关的基因突变

特发性心室颤动的诊断过程

1。必要的诊断手段

心电图:筛查LQTS、SQTS、BrS、ERS;

胸片:呼吸系统疾病的初步调查;

血液生化:改善心肌酶、电解质和甲状腺功能;

毒物筛查;

霍尔特:动态心电图有助于识别室性早搏的特征和起源。体外受精、LQTS、SQTS、文莱和RVOT-瓦努阿图;当室性早搏发生时,应高度怀疑。

超声心动图:有助于排除各种心肌病和心脏瓣膜病;

运动试验:CPVT诊断;

冠状动脉造影术和左心室造影术:低风险冠心病的年轻患者(< 45岁)不需要冠状动脉CTA或MRA。如果CTA或MRA结果为阴性,则不需要冠状动脉造影。

心脏磁共振成像:进一步研究心脏结构异常,包括ARVD

2。如果仍然没有结论,其他必要的诊断方法是可行的

麦角新碱/乙酰胆碱兴奋试验:除冠状动脉痉挛;

钠通道阻滞剂兴奋试验:BrS除外

3。其他可选的诊断方法:电生理检查和心肌活检有争议

4。基因检测:

5独立于激发试验结果。初始诊断

对于诊断为体外受精的患者,应每2年复查一次心电图和超声心动图,随访时间为6年。一等亲属筛选

特发性心室颤动的鉴别诊断

1。早期复极综合征< br>

早期复极综合征(ERS)定义为:心室颤动或多形性室性心动过速患者的不明原因存活率。在标准12导联心电图中,有≥2个j点高度≥ 1 mm的连续下壁或侧壁导联。在标准12导联心电图中,早期复极模式被定义为在≥2个连续下壁或侧壁导联中J点抬高≥1毫米。

早期复极波具有心室颤动的高风险性,具有一些特点:

在男性中更常见;

早期复极波振幅明显高于有明确病因的心脏骤停患者(0.360±0.181毫伏vs 0.192±0.064毫伏)。

早期复极波导联分布较广,约31%的心室颤动患者(正常人群约5%)常见下侧壁早期复极波;

通常次于水平或向下的ST段改变;

可伴有低振幅的T波(T波倒置,双向或振幅≤ 0.1 mV ≤ 10%的R波振幅在导线一、二和V4-V6);

早期复极波可在长的R-R间期后出现。这种依赖于停顿的早期复极波(下图)可以预测心室颤动的发生,其特异性甚至高达100%

张萍娟

图4心室颤动患者暂停相关J波的事件相关电位定义分为两部分,包括ST段抬高和QRS终末切迹/后退(奥斯本波)不明原因室颤/心动过速发作的早期复极模式是早期复极综合征。如果表现为单导联j波抬高> 1毫米,或j波抬高< 1毫米,伴有未知的心室颤动,作者仍被归类为体外受精

早期复极综合征和特发性心室颤动有不同的基因突变。

2。特发性室颤和Brugada综合征

Brugada综合征的特征性心电图表现:在

V1和V2(正常位置、上肋或上肋间间隙)右胸导联中,≥1导联出现st段下斜抬高≥2mm,包括自发出现和静脉内用一级抗心律失常药物刺激试验后出现的1型Brugada波;在

右胸导联V1和V2(正常位置,上肋或上肋间隙)中,≥1导联出现2型和3型Brugada波,经1类抗心律失常药物静脉刺激试验后演变为1型Brugada波

的鉴别要点:

Brugada综合征诱发的心室颤动与迷走神经张力增高有关,因此通常在夜间或休息时。

氟虫酰胺激发试验可诱发1型Brugada波;

基因检测

3。CPVT

CPVT发作特征:

以运动或儿茶酚胺诱发的双向室性心动过速或多形室性早搏/室性心动过速为特征;256±199岁发病年龄大多< 40岁。

运动或药物(肾上腺素)兴奋试验阳性;

基因检测:RyR2/CaIM基因突变少数

CPVT患者也可能有阴性运动或药物刺激试验,这些试验仅显示运动后的长QT间期,但该家族可检测到M4109R- RyR2基因位点的突变在这部分人口中,很难确定CPVT和试管婴儿。

4诊断标准。SQTS

SQTS: (1)QTc≤330ms,或(2) qtc ≤ 360 ms,伴有以下一种或多种情况:致病基因突变、sqts家族史、家族猝死史≤40岁、非器质性室性心动过速/室颤后存活者

特发性心室颤动的治疗

治疗方法包括ICD、药物治疗和导管消融其中,ICD疗法已成为预防体外受精相关猝死最有效的方法目前,胺碘酮和奎尼丁是指南中可用于治疗心室颤动的药物。胺碘酮的推荐剂量为200-400 mg/d,奎尼丁的推荐剂量为600-1600 mg/ d,奎尼丁在体外受精中的研究证据更充分。

2014 HRS/EHRA/APHRS遗传性原发性心律失常综合征患者诊断和管理专家共识声明:

建议植入ICD疗法的经确认的体外受精患者(一级);

例诊断为体外受精并植入ICD的患者,或拒绝植入且有植入禁忌症的患者,可考虑在电生理程序刺激(EPS)指导下或凭经验使用奎尼丁抗心律失常治疗(IIb级);

例诊断为特发性室性心动过速的患者、多形性室性心动过速的患者、已植入ICD或拒绝植入的患者以及植入禁忌的患者可考虑普肯野电位消融(IIb级);如果

例体外受精死亡患者的一级亲属中有不明原因的晕厥,经综合检查不能得出明确的结论。在做出详细解释后,可以考虑ICD疗法(IIb级)。

2015ESC室性心律失常和心脏性猝死指南:

体外受精存活者推荐的ICD疗法(一级);

例因室性早搏诱发的复发性心室颤动而植入ICD的患者,建议由有经验的操作者进行导管消融治疗(一级)。

对于室性早搏引起的电风暴患者,建议有经验的操作者进行导管消融(一级)

大家都在看

相关专题