冠状型肺炎封城的城市_ CHEST病例：患者男，54岁，进行性呼吸困难6个月，你的诊断是？

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男性患者

，54岁，进行性呼吸困难6个月既往病史包括高血压、2型糖尿病、冠状动脉疾病和血栓形成基因V莱顿突变。

体检

初始胸片显示双肺网格阴影(图1)休息时呼吸急促，呼吸频率20/分钟，呼吸频率93/分钟，血压130/

73毫米汞柱听诊和双肺基底音心脏、腹部、四肢和皮肤无异常。

图1

胸部199次CT扫描显示弥漫性毛玻璃影、镶嵌衰减和小叶间隔增厚(图2)还有轻度肺门和纵隔淋巴结病肺功能检查显示限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散度为56%，与肺弥散功能障碍一致(图3)乙酰胆碱激发试验阴性

图2

图3

支气管镜检查显示气道粘膜正常，左肺上叶BAL细胞计数正常，细胞学检查未显示细菌和真菌感染的证据。患者接受了左肺上叶的电视胸腔镜楔形切除术，显示间质纤维化肺病，与呼吸性细支气管炎样区域相关(图4)，伴有细支气管和肺泡隔周围的纤维化

图4

名患者的诊断是什么？

诊断:吸烟相关肺间质纤维化

讨论

吸烟与一组异质性弥漫性肺间质疾病有关这些疾病具有明显的临床和病理特征，表现为吸烟引起的肺功能损害和进行性呼吸症状。这些与吸烟相关的肺部疾病包括肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症、伴有间质性肺病的呼吸性细支气管炎、脱屑性间质性肺炎和特发性肺纤维化。

由于细支气管和肺泡腔内存在巨噬细胞，最初诊断为呼吸性细支气管炎然而，显著的间质纤维化不是呼吸性毛细支气管炎的特征。此外，该病例具有由肺泡壁变形和破坏引起的肺气肿变化(图5)细支气管周围也有广泛的组织化生(图4)间质和肺泡腔中未发现朗格汉斯细胞或嗜酸性粒细胞。独特的纤维化特征被称为吸烟相关肺间质纤维化(SRIF)，这可以在吸烟历史悠久的患者身上看到。

图5

SRIF独特的组织学特征包括均匀的纤维化程度肺气肿发生变化，大量有色巨噬细胞聚集在呼吸细支气管和下气腔，间质中无炎性细胞。

|据报告，199SRIF适用于有长期吸烟史的患者，平均年龄为65岁(范围为52-77岁)，平均吸烟史为48包年(范围为16-80包年)发病率没有性别差异，呼吸困难和咳嗽是最常见的症状。影像特征是肺重力相关区域的毛玻璃阴影。

戒烟是最有效的干预措施，并且没有特定的治疗药物连续肺功能测试可以评估戒烟后疾病的进展。虽然预后相对较好，平均生存时间为8年，但与朗格汉斯细胞组织细胞增生症(74%)、伴间质性肺病的呼吸性细支气管炎(75%)和特发性肺纤维化(40%)相比，5年生存率仅为85%，总体预后仍然较差。

有报道称肺动脉高压与SRIF有关，但没有其他相关报道。病人也没有肺动脉高压的证据。

临床流程

在对患者的疾病进行诊断后

，了解了疾病与吸烟之间的相关性，采用尼古丁替代疗法戒烟，并在4个月后停止吸烟，在此期间患者的呼吸困难得到显著改善。胸部成像显示1年后毛玻璃浸润有所改善(图6)

图6

《医脉通》引自黄升；图雷；一名54岁男性，表现为进行性呼吸困难和间质性肺异常。胸部. 2019，155 (3) :e69-e74.