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照片/广州日报全媒体记者乔魏军
爬楼梯越来越难了？你锻炼的时候会生气吗？......许多人会错误地认为他们老了，运动后缺氧。事实上，否则，你可能患有特发性肺纤维化(IPF)IPF是一种病死率高的肺部疾病，严重影响患者的寿命和生活质量。其诊断和治疗已引起呼吸内科和危重病科专家的高度重视。在日前举行的第二届国际间质性肺病(ILD)创新领先发展论坛上，中国工程院院士钟南山表示，IPF治疗的重中之重是尽快开始抗纤维化治疗，延缓疾病进展，防止急性加重，提高患者生活质量，最终延长患者生存时间。
《文广日报》全媒体记者梅清·张
非癌症癌症的5年存活率仅为39%
特发性肺纤维化在50岁以上的中老年人中最为常见。这种疾病的发病是隐匿的，病因不明。吸烟、环境暴露、胃食管反流和遗传因素都被认为是IPF的危险因素
绝大多数IPF患者的早期症状并不明显。这种疾病的特点是呼吸困难，伴随干咳、手指畸形、皮肤发绀和其他症状。有些病人觉得越来越难爬楼梯，可能会误以为自己老了，运动后缺氧，而实际上他们可能患有IPF病。
谈到癌症，大多数人一提到癌症就脸色苍白，因为癌症的5年存活率相对较低，尤其是晚期癌症的存活率并不理想。然而，特发性肺纤维化(一种肺病)的存活率低于大多数癌症，如乳腺癌和结肠癌。IPF患者在中国的5年存活率只有39%，这被称为“癌症而非癌症”
肺是蜂窝状的
肺功能继续下降
钟院士介绍，特发性肺纤维化是一种罕见但严重的致死性肺部疾病，可减少肺体积，形成肺纤维化的永久性疤痕，导致缺氧和肺功能不可逆的持续下降因为病人的肺组织是蜂窝状的，所以被形象地称为“蜂窝状肺”或“丝瓜筋肺”
目前，IPF是一种无法完全治愈的疾病。它将导致患者肺功能持续和不可逆的下降。此外，疾病的不同过程使得很难预测病人的生活状况。一些患者的病情似乎稳定，但急性恶化的发生可能会导致病情急剧恶化甚至死亡。研究表明，急性加重发生后的中位生存时间仅为3-4个月。
因此，IPF治疗的首要任务是尽快开始抗纤维化治疗，延缓疾病进展，防止急性加重。”钟院士说道
如何及早发现？
高分辨率计算机断层扫描和肺功能检查
如何才能早期发现IPF？
公众和患者对IPF的了解明显落后于许多疾病，低于心脑血管疾病和肿瘤。来医院的IPF病人通常集中在中晚期因此，我们主张在“健康中国2030”政策的指导下，尽快将IPF的诊断和治疗从“以治疗为中心”转变为“以健康为中心”，并在临床实践中进行早期发现、早期诊断和早期干预。钟院士指出:“对于疑似IPF病患者来说，一旦出现疑似症状，及时诊断和治疗是非常重要的。”应及时对肺功能和胸部CT进行随访。当他们感到气短、呼吸困难等疑似症状时，应尽快到大型3A医院呼吸危重科进行诊断，以免错过最佳治疗时间。然而，健康人也应该注意年度体检。HRCT和肺功能检查有助于发现早期病变。"
钟院士强调:“IPF治疗是一个长期的过程，坚持抗纤维化治疗是关键。”应尽早长期坚持抗纤维化治疗，以便有更多的机会将患者的肺功能保持在目前水平，减少急性加重的发生，从而尽可能延长生存时间，维持生活质量。"
标准化诊所
早期诊断和治疗
由于特发性纤维化的早期诊断相对困难，容易被误诊和漏诊。它需要有经验的专家和多学科团队在诊断前进行鉴别诊断。为了帮助患者尽快得到规范化的诊疗，由中华医学会主办的间质性肺病规范化诊疗项目成立，旨在帮助医院和医生提高对以特发性肺纤维化(IPF)为主的间质性肺病(ILD)的认识和诊疗水平
成立了广州医科大学第一附属医院、中国医科大学第一附属医院、中日友好医院、北京协和医院、南京鼓楼医院、上海肺医院和华西医院这七个肺间质疾病诊疗中心
钟院士提醒说，冬季是呼吸道疾病的高发时期。对于特发性肺纤维化患者，保持良好健康的生活习惯非常重要。注意尽快戒烟，远离灰尘环境，注意空气质量下降时的保护。条件允许时，应尽早注射流感疫苗和肺炎疫苗，以增强耐药性。
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