系统性红斑狼疮患者双肺多发结节，为什么？
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系统性红斑狼疮肺部受累。如何识别？
文章，金
来源，医学风湿病免疫通道
病例简介患者是一名19岁的妇女，6个月前，她出现面部红斑、脱发和关节炎。实验室指标显示白细胞减少、补体减少和抗DNA抗体阳性被诊断为“系统性红斑狼疮”确诊后，患者开始接受泼尼松30毫克/天的治疗。两个月前，病人出现发烧、头皮溃疡和干咳。当时，泼尼松的剂量为15毫克/天。患者入院接受进一步诊断和治疗。
★体检入院:皮肤黄疸、头皮皮肤溃疡、盘状皮肤病变
★实验室检查显示:急性肝功能异常，肾功能无异常，补体减少，抗DNA抗体阳性，抗磷脂抗体阴性
★胸部CT:
双侧多发结节沿肺静脉分布(入院时为CT，治疗1个月后为B)
★肺部活检显示肺静脉周围有淋巴细胞、泡沫细胞浸润和纤维化，内部弹性层破坏
外周肺静脉被淋巴细胞、泡沫细胞和纤维化所浸润。内部弹性层被破坏。
★治疗及随访:
例患者开始接受甲基强的松龙冲击治疗，然后口服泼尼松50mg/d，静脉注射环磷酰胺。患者肝功能迅速改善，盘状病变愈合。经过一个月的治疗，胸部CT复查可见双肺结节明显减少。
例患者复查胸部CT
★病例总结:
例患者发现双肺多发结节，同时系统性红斑狼疮特异性盘状病变加重因此，我们认为肺静脉血管炎发生于患者，并与系统性红斑狼疮疾病活动有关。
系统性红斑狼疮的肺部受累系统性红斑狼疮可累及呼吸系统的任何部分，包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌
的主要表现为:肺部感染、胸膜炎、急性狼疮性肺炎、肺泡出血、慢性间质性肺炎(纤维化)、阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎、呼吸肌无力、肺动脉高压、肺血栓栓塞、阻塞性肺疾病等
系统性红斑狼疮在肺部病变中常伴有胸膜炎，如本质上为渗出性的胸腔积液。
狼疮性肺炎的影像学特征是广泛和多变的阴影分布。
系统性红斑狼疮引起的肺间质病变主要为急性和亚急性阶段的磨玻璃样肺间质改变和慢性肺间质纤维化，其特征为运动后呼吸困难、干咳和低氧血症。肺功能测试通常显示扩散功能下降。
系统性红斑狼疮相关肺血管疾病肺动脉高压和弥漫性肺泡出血是严重的系统性红斑狼疮相关肺疾病
1。肺动脉高压系统性红斑狼疮合并肺动脉高压发病机制尚不清楚。可能的机制包括间质性肺炎、肺小动脉血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞、肺血管收缩其临床表现与原发性肺动脉高压相似。主要表现为进行性呼吸困难、活动耐受力下降、右心室功能不全以及最终的肺心病。
外周水肿，尤其是双下肢水肿患者，常提示肺心病系统性红斑狼疮合并肺动脉高压预后差，2年生存率不到50%
2。系统性红斑狼疮是一种罕见的严重并发症，其病因和发病机制尚不清楚。奥斯勒于1904年首次报道，其发病率不到系统性红斑狼疮的2%，国内外报道甚少。DAH的X线显示弥漫性双侧模糊斑，边界不清，主要为肺野分区。肺部阴影通常是双侧对称、不对称甚至单侧的肺部阴影可以在止血后迅速改善，通常在2-4天内恢复正常。
螺旋CT早期表现为
散在结节影，结节大小和直径一致，约1-3毫米当疾病进展为急性肺泡出血时，CT可显示磨砂玻璃样模糊影，掩盖原结节影，有时显示含有支气管气相的实变影。慢性改变主要是小叶间隔增厚，这可能是早期间质纤维化的表现。
| 19，960% DAH患者的临床表现为进行性和严重的呼吸困难、发热和咯血。胸片、CT、支气管镜检查和支气管灌洗有助于诊断。通过组织病理学检查，高达50%的DAH患者可观察到毛细血管炎症和肺泡坏死，并可在肺泡壁观察到颗粒沉积的IgG、C3或免疫复合物，类似于系统性红斑狼疮相关的肾微血管病变。系统性红斑狼疮肺部受累表现复杂多变，鉴别诊断困难。临床医生应充分了解系统性红斑狼疮相关肺部病变的临床症状和影像学特征，实现早期诊断和治疗。
系统性红斑狼疮的肺部病变通常以胸膜炎、间质性肺病、肺泡出血和肺动脉高压为特征，患者很少出现肺静脉血管炎。系统性红斑狼疮合并肺静脉血管炎是罕见的。上述病例提醒我们，当发现患者双肺多发性结节沿肺静脉分布时，应考虑血管炎。
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